Cheratocono
1) Cosa è il cheratocono?
E’ una alterazione della forma della cornea caratterizzata da una diminuzione della rigidità della struttura corneale. A causa di questa malattia la cornea si deforma e, nelle fasi avanzate, tende ad assumere una forma di cono, causando distorsione delle immagini
2) Come si presenta il cheratocono ?
Nel 96% dei casi colpisce entrambi gli occhi, quasi sempre in maniera asimmetrica, cioè i 2 occhi hanno stadi diversi di cheratocono. La parte centrale della cornea inizia ad assottigliarsi e a incurvarsi progressivamente verso l’esterno (ossia la superficie oculare trasparente diviene sporgente). Si verifica quindi una curvatura irregolare della cornea, che perde la sua forma sferica, divenendo conica. Ha una lieve predominanza nel sesso maschile (63,4%).Secondo il Clek Study (Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus), è presente un’atopia nel 53% dei casi. Può esistere anche una predisposizione ereditaria. La malattia insorge di solito durante la pubertà (sono anche descritti rarissimi casi congeniti), anche se sempre maggiori sono i riscontri in età pediatrica dal momento che le tecniche diagnostiche sono sempre più efficaci. Progredisce fino ai 30-40 anni per poi arrestarsi spontaneamente e nel 25% dei casi porta al trapianto di cornea.
3) Quali sono le cause del cheratocono?
Le cause del cheratocono non sono note. Esistono fattori genetici, infatti la prevalenza è maggiore in altre patologie genetiche come quelle del collagene cioè la sindrome di Ehrles-Danlos e la Sindrome di Down. Esiste ereditarietà in quanto è presente nel 17,5-19% dei bambini parenti di soggetti con cheratocono. E’ dimostrata la correlazione con alcune patologie infiammatorie come l’atopia e l’allergia, in cui alcuni squilibri enzimatici determinano alterazioni nel rinnovamento della struttura corneale con diminuzione di spessore e aumento della elasticità del tessuto. Alcuni fattori esterni, come microtraumi meccanici da sfregamento ad esempio in soggetti allergici possono essere correlati.
4) Quali sono i sintomi del cheratocono?
La curvatura irregolare modifica il potere refrattivo della cornea, producendo distorsioni delle immagini e una visione confusa sia da vicino che da lontano. Spesso il difetto visivo non è correggibile con gli occhiali, perché l’astigmatismo è irregolare, e si ricorre alla correzione con lenti a contatto. Col progredire della patologia la qualità della visione peggiora e può non essere corretta in maniera soddisfacente anche con le lenti a contatto.
5) Come si fa diagnosi di cheratocono?
La diagnosi precoce è di fondamentale importanza perché , in particolare nei giovanissimi, il cheratocono può progredire rapidamente.
6) Le tecniche diagnostiche si avvalgono di:
Topografia corneale : studia le immagini riflesse dalla superficie anteriore della cornea quando le si antepone una serie di anelli luminosi concentrici. L’elaborazione dei dati consente la visualizzazione di una mappa (la parte in rosso corrisponde alla regione sfiancata mentre quella verde-blu le zone piatte) . Permette di vedere l’aumento di curvatura negli stadi iniziali ed avanzati.
Tomografia Corneale: consente invece di studiare anche la superficie posteriore della cornea, le cui alterazioni di curvatura sono presenti nelle fasi precoci della patologia. Questo esame consente anche di studiare con precisione lo spessore della cornea, la pachimetria, e consente di fare diagnosi precoce di cheratocono.
Lampada a fessura o biomicroscopio: permette di ricercare i seguenti reperti:
1) l’anello di Fleischer che è patognomonico (presente nel 50% dei KC): è un anello giallo-verdastro dovuto all’accumulo di emosiderina nelle cellule epiteliali basali.
2) Opacità subepiteliali (che si formano da rotture della membrana di Bowman).
3) Assottigliamento stromale: L’assottigliamento sarà maggiore a livello dell’apice del cono.
4) Strie di Vogt (tardive): strie stromali ce scompaiono alla digitopressione, hanno aspetto verticale.
5) Segno di Munson (avanzato): deformazione della rima palpebrale inferiore da parte del cono e si visualizza facendo guardare verso il basso il soggetto.
7) Quali sono i Trattamenti del cheratocono?
Nelle fasi molto iniziali di cheratocono, dette anche sub-cliniche, si riesce a ottenere una buona acuità visiva anche con occhiali.
Nelle fasi iniziali è necessario ricorrere alla correzione con lenti a contatto, in quanto l’irregolarità della superficie corneale non consente agli occhiali di lavorare a dovere. Le lenti a contatto hanno una geometria particolare e devono essere preparate da contattologi esperti. Le lenti a contatto non hanno alcun effetto sulla cornea e perciò non modificano l’andamento della patologia, correggono solo la vista.
Nei casi anche se iniziali ma progressivi, cioè che peggiorano, possono essere trattati con Cross-linking corneale.
In particolare nei pazienti pediatrici bisogna stare molto attenti in quanto é stata documentata in letteratura la progressione a un anno nell’88% dei casi.
Le forme più gravi, che sono progressive e conducono a uno sfiancamento e possono essere accompagnate a opacità corneale, necessitano invece di un intervento chirurgico più invasivo come il trapianto di cornea, che può essere a spessore parziale (DALK), oppure a tutto spessore (PK).
8) Cosa fare per prevenire il cheratocono?
Non sono note misure di prevenzione, tuttavia la diagnosi precoce del cheratocono é possibile e consente di gestire adeguatamente la patologia.
Anzitutto i figli e parenti minorenni di soggetti affetti dovrebbero sottoporsi a esami di screening come la tomografia e topografia, in quanto é presente cheratocono nel 17,5-19% dei casi.
Bambini o soggetti molto giovani che hanno una miopia o, piú frequentemente, un astigmatismo rapidamente evolutivo dovrebbero essere classificati come sospetti.
Il cheratocono è classificato come malattia rara e quindi esentabile da ticket per prestazioni mediche ed esami con codice di esenzione RF0280
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